| Identifikační kód |
RIV/00209805:_____/14:#0000549 |
| Název v původním jazyce | PET-CT dokumentovaná kompletní remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci, trvající již čtyři roky od zahájení léčby kladribinem |
|---|
| Název v anglickém jazyce |
PET-CT documented complete remission of Erdheim-Chester disease, lasting more than 4 years from treatment initiation with cladribine |
| Druh |
J - Recenzovaný odborný článek (Jimp, Jsc a Jost) |
| Poddruh |
- |
| Jazyk |
cze - čeština |
| Obor - skupina |
F - Lékařské vědy |
| Obor |
FE - Ostatní obory vnitřního lékařství |
| Rok uplatnění |
2014 |
| Kód důvěrnosti údajů |
S - Úplné a pravdivé údaje o výsledku nepodléhající ochraně podle zvláštních právních předpisů. |
| Počet výskytů výsledku |
2 |
| Počet tvůrců celkem |
12 |
| Počet domácích tvůrců |
2 |
| Výčet všech uvedených jednotlivých tvůrců |
Renata Koukalová (státní příslušnost: CZ - Česká republika, domácí tvůrce: A, vedidk: 1060651)
Zdeněk Řehák (státní příslušnost: CZ - Česká republika, domácí tvůrce: A, vedidk: 5414377) |
| Popis výsledku v původním jazyce | Erdheimova-Chesterova nemoc je onemocnění patřící mezi velmi vzácné histiocytární choroby. Představuje jednu z forem chorob, řazených poslední WHO klasifikací krevních chorob do skupiny juvenilního xantogranulomu. Nemoc často působí B symptomy, dále bolesti skeletu a může způsobit i diabetes insipidus i fibrózu retroperitonea. Pro tuto nemoc neexistuje léčebné doporučení založené na randomizovaných studiích. Interferon ? je zřejmě nejčastěji používaný lék pro tuto nemoc, byly po něm popsány remise. Je však nutná dlouhodobá aplikace interferonu ? a ta je spojena s četnými nežádoucími účinky. Zkušeností s kladribinem v této indikaci je o něco méně. Na základě 10 publikací jsme zvolili pro popisovaného pacienta kladribin jako léčbu první linie. Léčba bylazahájena v říjnu roku 2009 kombinací 2-chlorodeoxyadenozin (Litac) 5 mg/m2 s. c. + cyklofosfamid 150 mg/m2 i. v. + dexametazon 24 mg i.v., vše 5 dní po sobě. Opakování těchto cyklů bylo plánováno v měsíčních intervalech. Chemoterapii jsm |
|---|
| Popis výsledku v anglickém jazyce |
Erdheim-Chester disease is a very rare histiocytic disease. It represents one form of juvenile xanthogranuloma in WHO classification of blood diseases. The disease often causes B symptoms, skeletal pain and also may cause diabetes insipidus and retroperitoneal fibrosis. Selection of therapy depends on published case reports and small clinical trials. There are no recommendations for treatment based on randomized studies. Interferon ? is probably the most commonly used drug for this disease. Some remissions have been described after treatment. However, long-term interferon ? application is needed which is associated with numerous side effects. There are limited experiences with clabridine in this indication. Based on the 10 publications we choose cladribine as first-line treatment in our patient. The treatment started in October 2009 with combination of 2-chlorodeoxyadenosine (Litak) 5 mg/m2 sc. + cyclophosphamide 150 mg/m2 iv. + dexamethasone 24 mg iv., five days consecutively. These c |
| Klíčová slova oddělená středníkem |
anakinra; cladribine; Erdheim-Chester disease; interferon ?; juvenile xanthogranuloma; PET-CT in diagnosis of fever of unknown origin; verumafenib 2; chlorodeoxydenosin |
| Stránka www, na které se nachází výsledek |
http://www.vnitrnilekarstvi.eu/vnitrni-lekarstvi-clanek/pet-ct-dokumentovana-kompletni-4leta-remise-erdheimovy-chesterovy-nemoci-po-lecbe-kladribinem-48984?confirm_rules=1 |
| Odkaz na údaje z výzkumu |
- |